Epidermolysis bullosa (EB): علامات، علاج، اور دیکھ بھال

یہ ہے نہایت عام ای بی کی قسم تمام معاملات میں سے 70٪ کے لئے اکاؤنٹنگ. ای بی ایس علامات مختلف ہوتی ہیںn شدت EBS کے ساتھ لاپتہ پروٹین اور نزاکت کے اندر اس وقت ہوتی ہے سب سے اوپر جلد کی پرت جانا جاتا ہے ایپیڈرمیس. 

ای بی سمپلیکس کے بارے میں مزید معلومات حاصل کریں۔

ہو سکتا ہے کم شدید یا شدید (اس پر منحصر ہے کہ آیا یہ ہے غالب یا پسماندہ)۔ لاپتہ پروٹین اور نزاکت واقع تہہ خانے کی جھلی کے نیچےہے، جو ایک پتلی، گھنی تہہ جو زیادہ تر انسانی بافتوں کو لائن کرتی ہے۔. تمام EB کیسز میں سے 25% Dystrophic EB ہیں۔. 

Dystrophic eb کے بارے میں مزید معلومات حاصل کریں۔

ای بی کی ایک نایاب شکل اس کے لئے اکاؤنٹس صرف تمام معاملات کا 5٪. JEB کی علامات شدت میں مختلف ہوتی ہیں اور اس کی وجہ سے ہوتی ہیں۔ a پروٹین کی کمی جلد میں. Fبے چینی پیدا ہوتی ہےs ساتھin وہ ڈھانچہ جو epidermis اور dermis کو رکھتا ہے۔ (دو اہم کی اندرونی پرت تہوں جلد کا) ایک ساتھ - تہہ خانے کی جھلی۔

جنکشنل ای بی کے بارے میں مزید معلومات حاصل کریں۔

KEB. ایک بہت ہی نایاب EB کی شکل (مقدمات کا 1% سے کم)۔ کی وجہ سے نام دیا گیا۔ خراب جین کے لئے ذمہ دار ہے کے بارے میں معلومات ضرورت پروٹین Kindlin1 پیدا کرنے کے لیے۔ KEB کے ساتھ، نزاکت جلد کی متعدد سطحوں پر ہوسکتی ہے۔ 

KINDLER eb کے بارے میں مزید معلومات حاصل کریں۔

• چھونے یا رگڑ کی وجہ سے جلد کی کٹائی اور چھالے بن سکتے ہیں، چھالے خود کو محدود نہیں کرتے ہیں اس لیے انہیں بڑے ہونے سے بچنے کے لیے باقاعدگی سے لانس کرنے کی ضرورت ہے۔  
• چھالوں کے ٹھیک ہونے سے درد، شدید خارش اور داغ پڑ سکتے ہیں۔ 
• EB کی کچھ اقسام میں، چھالے بنیادی طور پر ہاتھوں اور پیروں پر ہو سکتے ہیں جو چلنے/چلنے اور دیگر روزمرہ کی سرگرمیوں میں مسائل کا باعث بنتے ہیں۔ 
• EB کی شدید شکلوں میں، منہ کے اندر جیسے اندرونی چھالے نگلنا مشکل بنا سکتے ہیں اور غذائی نالی (گلے) اور ایئر ویز کو تنگ کر سکتے ہیں جس کے لیے طبی مداخلت کی ضرورت ہوگی۔ 
• بڑے پیمانے پر چھالے اور زخم جلد کے انفیکشن کا سبب بن سکتے ہیں اگر اچھی طرح سے انتظام نہ کیا جائے۔ 
• EB کی کچھ قسمیں بڑے پیمانے پر داغ دھبے، وقت کے ساتھ جلد کی رنگت میں تبدیلی، اور جلد کے کینسر ہونے کے زیادہ خطرے کا تجربہ کر سکتی ہیں۔  
• داغ کے ٹشو کی تعمیر انگلیوں اور انگلیوں کو ایک ساتھ فیوز کرنے کا سبب بن سکتی ہے جس کے لیے طبی مداخلت کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ 
• EB جلد کے علاوہ ہڈیوں اور آنتوں کے علاوہ جسم کے اندر دیگر اعضاء کو بھی متاثر کر سکتا ہے، یہ دیگر طبی پیچیدگیوں کا باعث بھی بن سکتا ہے، بشمول قبض، خاص طور پر بچوں کے لیے نیچے کے ارد گرد چھالے پڑنے کی وجہ سے، اور اس لیے کہ یہ بعض چیزوں کا ضمنی اثر ہے۔ درد کش ادویات کی اقسام ای بی خون کی کمی کا باعث بھی بن سکتا ہے۔ EB کے اثرات کثیر نظامی ہیں اور EB کی شدید اقسام میں ہڈیوں کی کثافت شدید متاثر ہو سکتی ہے۔ 

EB سے وابستہ دو عام علامات درد اور خارش ہیں۔ یہ علامات متواتر اور بعض اوقات وسیع چھالوں کی وجہ سے ہوتی ہیں جو پورے جسم میں اور اندرونی طور پر ناقص یا تبدیل شدہ جین کی وجہ سے غائب یا غیر معمولی پروٹین کی وجہ سے ہوتی ہیں، جس کا مطلب ہے کہ جلد آپس میں جڑی ہوئی نہیں ہے جیسا کہ ہونا چاہیے۔ .  

فی الحال EB کا کوئی علاج نہیں ہے لیکن امدادی اقدامات/دوائیں ہیں جو درد اور خارش کے ساتھ ساتھ دیگر علامات میں بھی مدد فراہم کرتی ہیں۔ آپ کا EB ہیلتھ کیئر ماہر مشورہ دے سکے گا کہ کون سے علاج آپ کے لیے موزوں ہیں، لیکن ذیل میں ان دو عام علامات کی وجوہات اور علاج کا عمومی جائزہ ہے۔

بہت سی پیچیدہ وجوہات ہیں جن کی وجہ سے EB والے لوگ درد کا تجربہ کرتے ہیں اور اس کی وجہ کی نشاندہی کرنا ضروری ہے تاکہ درد کو کم کرنے کا مشورہ دیا جا سکے۔ اگر آپ درد کا سامنا کر رہے ہیں اور آپ کو مدد کی ضرورت ہے، ماہر EB ہیلتھ کیئر ٹیمیں آپ کو درد کے انتظام کے بارے میں مشورہ دینے اور مدد کرنے کے قابل ہوں گی۔ دی ڈیبرا ای بی کمیونٹی سپورٹ ٹیم آپ کو عملی اور جذباتی مدد بھی فراہم کر سکتا ہے جس میں ایسی اشیاء کو فنڈ دینے کے لیے گرانٹ بھی شامل ہے جو درد اور خارش میں مدد کر سکتی ہیں۔  

EB کے ساتھ درد کی عام وجوہات میں شامل ہیں: 

• چھالے/ چھالے کا علاج. 
• جلد کے نقصان اور کھلے زخموں کے علاقے۔ 
• چپچپا جھلیوں پر گھاووں (غیر معمولی یا خراب ٹشو کا ایک حصہ)، جو ٹشو ہیں جو بلغم اور لکیروں کے گہاوں اور اعضاء کو چھپاتے ہیں، ان میں منہ، پلکیں، معدہ، اور کارنیا (آنکھ کا اگلا حصہ) شامل ہیں۔ 
• انفیکشن 
• اندرونی چھالے 
• جلد پر صدمہ جیسے رگڑ یا بینگ۔ 
• ضرورت سے زیادہ گرمی 
• نامعلوم وجوہات یا پیچیدگیاں جو جلد سے متعلق نہیں ہیں۔ 
• غلط ڈریسنگ یا ٹاپیکل ٹریٹمنٹ کا اطلاق۔  
• ڈریسنگ تبدیلیاں. 
• لانڈری ڈٹرجنٹ اور ڈیوڈرینٹس جیسی مصنوعات کے لیے حساسیت۔ 
• لباس کا مواد. 

ایک بار جب آپ جان لیں کہ آپ کو درد کیوں ہو رہا ہے (چاہے اس کی کوئی وجہ معلوم نہ ہو)، آپ درد میں کمی کے منصوبے پر اپنے EB ہیلتھ کیئر ماہر کے ساتھ کام کر سکتے ہیں۔ نیچے EB کے ساتھ رہنے والے لوگوں کے لیے درد کو کم کرنے کے بارے میں کچھ عمومی تجاویز ہیں، تاہم، جو چیز ایک شخص کے لیے کام کرتی ہے وہ دوسرے کے لیے کام نہیں کر سکتی، لہذا آپ کو اپنی انفرادی صورت حال کے لیے ہمیشہ اپنے EB ہیلتھ کیئر ماہر سے مشورہ لینا چاہیے۔ 

خارش ایک ناخوشگوار احساس ہے جو کھرچنے کو اکساتا ہے۔ EB کے ساتھ رہنے والے لوگوں کے لیے، خارش بہت تکلیف دہ ہو سکتی ہے۔ کھرچنے سے مزاحمت کرنا مشکل ہو سکتا ہے اور یہ جلد کے مزید صدمے کا سبب بن سکتا ہے اور زخموں کے ٹوٹنے کا باعث بن سکتا ہے جو قریب قریب بھر چکے ہیں۔ کھرچنا بھی اشتعال انگیز ردعمل کا باعث بن سکتا ہے، جو خارش کے احساس کو مزید تقویت دیتا ہے۔ 

EB کے مریضوں میں خارش کی عام وجوہات 

• شفا یابی کے چھالوں.  
• خشک جلد. 
• ضرورت سے زیادہ گرمی 
• سوجن 
• اسی علاقے میں چھالوں کے دوبارہ ہونے کی وجہ سے جلد کا مستقل نقصان۔  
• کچھ افیون/اوپیئڈز (درد کم کرنے والی دوائیں) خارش کو بڑھا سکتی ہیں۔ 
• لانڈری ڈٹرجنٹ، ڈیوڈورینٹس، اور جلد سے ملنے والی دیگر مصنوعات جیسی مصنوعات کے لیے حساسیت۔ 
• تناؤ خارش کو بڑھا سکتا ہے - مفید لنکس دیکھیں کشیدگی سے نمٹنے میں آپ کی مدد کرنے کے لیے معلومات اور وسائل کے لیے۔ 
• انیمیا جو EB کا ضمنی اثر ہو سکتا ہے جس کے نتیجے میں خارش ہوتی ہے۔ 
• نامعلوم، یا وجوہات کا مجموعہ۔ 

انتہائی سنگین صورتوں میں EB بہت دکھائی دے سکتا ہے اور جسم کے متعدد حصوں کو متاثر کر سکتا ہے، تاہم دیگر معاملات میں، مثال کے طور پر EB Simplex، جو کہ EB کے تمام کیسز کا 70% ہے، یہ کم دکھائی دے سکتا ہے اور صرف مخصوص علاقوں کو متاثر کر سکتا ہے۔ جسم جیسے پاؤں. EB ایک متحرک معذوری بھی ہو سکتی ہے جس کا مطلب ہے کہ حالت کے اثرات شخص پر تبدیل ہو سکتے ہیں۔ مثال کے طور پر، EB والے ایک فرد کو کبھی بھی نقل و حرکت کی مدد کی ضرورت نہیں ہو سکتی ہے اور اس کے بجائے وہ اپنی علامات کو منظم کرنے یا روکنے میں مدد کے لیے ضروری ایڈجسٹمنٹ کرے گا، تاہم EB والے کسی دوسرے فرد کو موقع پر نقل و حرکت کی مدد کی ضرورت ہو سکتی ہے، اور دوسرے کے لیے وہ ہو سکتا ہے۔ نقل و حرکت کی مدد کی بار بار ضرورت۔

ہمارے اراکین نے ہمیں بتایا ہے کہ EB ایک چھپی ہوئی معذوری کی طرح محسوس کر سکتا ہے جو اضافی چیلنجز پیدا کر سکتا ہے کیونکہ EB، اپنی تمام شکلوں میں، جسمانی اور ذہنی طور پر دونوں کے ساتھ جینا مشکل ہو سکتا ہے، بغیر پوچھ گچھ کیے یا یہ محسوس کیے بغیر کہ آپ کو سمجھانا چاہیے۔ یہ کیا ہے. اس لیے یہ ضروری ہے کہ زیادہ سے زیادہ لوگ EB کو جانیں اور سمجھیں۔

ایک پوشیدہ معذوری کے طور پر EB کے بارے میں مزید معلومات حاصل کریں۔

EB کے ساتھ رہنے والے، یا EB والے کسی کی دیکھ بھال کرنے والے زیادہ تر لوگوں کے لیے، زخم کی دیکھ بھال روزمرہ کی زندگی کا ایک بڑا حصہ ہے۔ یہ جاننا کہ چھالوں اور زخموں کی مختلف اقسام کا انتظام کیسے کیا جائے، درد اور خارش کا علاج کیا جائے، انفیکشن کو روکا جائے اور علاج کیا جائے اور طبی مشورہ کب لیا جائے یہ سب EB زخم کی دیکھ بھال میں بہت اہم ہیں۔ 

افراد اور خاندانوں کو EB کے ساتھ زندگی گزارنے کے چیلنجوں سے نمٹنے میں مدد کرنے کے لیے بہت سے تعاون موجود ہیں۔ ای بی ہیلتھ کیئر سینٹرز آف ایکسی لینس جہاں چار ممالک میں سے کسی میں رہنے والے مریضوں کو باقاعدہ صحت کی دیکھ بھال اور مدد کے لیے بھیجا جا سکتا ہے۔ ان مراکز میں EB صحت کی دیکھ بھال کے ماہرین، جن میں سے کچھ کو DEBRA UK کی طرف سے مالی امداد فراہم کی جاتی ہے، جلد کی دیکھ بھال کرنے کے طریقے کے بارے میں انتہائی علم اور تجربہ کار ہیں، بشمول چھالوں کو کیسے دور کیا جائے اور علامات کو دور کرنے کے لیے کون سے علاج دستیاب ہیں۔ آپ ریفر کرنے کے لیے کہہ سکتے ہیں۔ آپ کے GP کے ذریعے مراکز میں سے ایک. اگر آپ کا جی پی آپ کا حوالہ دینے کے بارے میں غیر یقینی ہے یا آپ کو اس بارے میں یقین نہیں ہے کہ کیا درخواست کرنی ہے، تو براہ کرم ہماری EB کمیونٹی سپورٹ ٹیم سے رابطہ کریں۔ جو آپ کی مدد کر سکے گا اور آپ کے جی پی کے ساتھ اشتراک کرنے کے لیے خط کا نمونہ فراہم کر سکتا ہے۔ 

ذیل میں آپ چھالوں کی دیکھ بھال اور جلد کو پہنچنے والے نقصان کو کم کرنے میں مدد کے لیے دیگر مفید وسائل کے لنکس کے ساتھ معلومات حاصل کر سکتے ہیں۔ 

EB کے ساتھ رہنے والے لوگوں کے علاج کے کسی بھی منصوبے کا ایک اہم حصہ چھالوں کی تعدد کو کم کرنے اور اس وجہ سے درد، خارش اور داغ کو کم کرنے کے لیے جلد پر صدمے یا رگڑ کو روکنا ہے۔ EB کے ساتھ ہر ایک کا تجربہ قدرے مختلف ہے اور EB کی شدت اور قسم کے لحاظ سے مشورہ مختلف ہوگا۔ اس لیے یہ سفارش کی جاتی ہے کہ آپ اپنے انفرادی حالات کے لیے EB ہیلتھ کیئر کے ماہر سے مدد حاصل کریں لیکن ایک رہنما کے طور پر اس کی سفارش کی جاتی ہے: 

• لمبی دوری کو کم سے کم کریں اور جہاں ممکن ہو ضروری سفر کے لیے اپنی جلد/پاؤں کو بچانے کی کوشش کریں۔ 
• ٹکڑوں اور خروںچوں سے بچنے کی کوشش کریں اور جلد کو رگڑنے سے بچنے کی کوشش کریں - والدین کو یہ اپنانے کی ضرورت پڑسکتی ہے کہ وہ بچوں اور بچوں کو کیسے اٹھاتے ہیں۔ 
• آرام دہ اور پرسکون کپڑے تلاش کرنے کی کوشش کریں جو جلد پر نہ رگڑیں اور جہاں آپ کر سکتے ہو، جہاں ممکن ہو، بھاری سیون سے بچیں، قدرتی ہموار ریشوں جیسے ریشم، بانس اور روئی پہنیں کیونکہ اس سے جلن کو کم کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ 
• جلد کو ہر ممکن حد تک ٹھنڈا رکھیں۔ 
• ایسے آرام دہ جوتے کا انتخاب کریں جن کے اندر سخت سیون نہ ہوں۔ میں مزید معلومات حاصل کریں۔ جوتے گائیڈ.
• اپنی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم کی طرف سے تجویز کردہ کسی بھی ایڈز اور موافقت کا استعمال کریں جو آسان حل ہو سکتا ہے جیسے کہ انسولز یا پرچنگ اسٹول، یا حرکت پذیری کی امداد جیسے وہیل چیئر یا باتھ روم میں ریل پکڑنا۔ ہمیشہ اپنے EB ماہر سے پوچھیں کیونکہ ہو سکتا ہے کچھ آلات یا موبلٹی ایڈز آپ کے EB کے لیے مناسب نہ ہوں۔ 
• دوسروں سے اپنی ضروریات کا خیال رکھنے کو کہیں۔ 

EB کے ساتھ رہنے والے لوگ اکثر اپنی جلد کے نقصان سے ہونے والے درد کو تیسرے درجے کے جلنے کے طور پر بیان کرتے ہیں، اور بعض صورتوں میں، بڑے علاقوں میں جلد کا گہرا نقصان ہو سکتا ہے۔ درد، خارش اور چھالوں سے وابستہ دیگر علامات کو محدود کرنے کے لیے مخصوص دیکھ بھال کی ضرورت ہے۔ اگر آپ اس بات کا یقین نہیں کر رہے ہیں کہ آپ کی جلد، یا آپ کی دیکھ بھال میں کسی شخص کی دیکھ بھال کیسے کی جائے، تو ہمیشہ ماہر سے رجوع کریں۔ آپ ڈھونڈ سکتے ہیں۔ ماہر مراکز کے لیے رابطہ کی تفصیلات اس کے ساتھ ساتھ ایمرجنسی میں کیا کرنا ہے۔ یہاں.

۔ ڈیبرا ای بی کمیونٹی سپورٹ ٹیم عملی مشورہ بھی دے سکتا ہے جس میں آپ کے حقوق اور تعلیم فراہم کرنے والوں اور آجروں کی ذمہ داریوں کو جاننا بھی شامل ہے تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ درد سے نجات کا انتظام صحیح وقت پر کیا جا سکتا ہے۔ EB کے بارے میں اپنے آس پاس کے لوگوں سے بات کرنے سے آپ کو EB کے ساتھ زندگی گزارنے کے جسمانی اور ذہنی صحت کے چیلنجوں سے نمٹنے میں بھی مدد مل سکتی ہے۔  

EB کی علامات پر قابو پانے کے لیے آپ کو کچھ مصنوعات اور سامان درکار ہوں گے۔ آپ کو جس چیز کی ضرورت ہے اس کا انحصار آپ کے EB کی قسم اور شدت پر ہوگا، اور آپ کا EB صحت کی دیکھ بھال کا ماہر آپ کو مشورہ دے سکے گا لیکن ذیل میں آپ کو ان آلات اور رسدوں کا اشارہ دیا گیا ہے جن کی آپ کو ضرورت ہے: 

• کینچی. پٹیاں کاٹنے اور تراشنے کے لیے تیز قینچی کی ضرورت ہوگی، ڈریسنگ کاٹنے کے لیے باقاعدہ کینچی بھی کام کرتی ہے۔ یقینی بنائیں کہ آپ ہر استعمال کے بعد کینچی کو صاف اور جراثیم سے پاک کریں۔ 
• زخم ڈریسنگ. EB کی مختلف اقسام کے لیے ڈریسنگز کی ایک وسیع رینج دستیاب ہے اور آپ کا EB صحت کی دیکھ بھال کا ماہر آپ کو یا اس شخص کے لیے موزوں ترین ڈریسنگ کے بارے میں مشورہ دے سکے گا جس کی آپ دیکھ بھال کرتے ہیں۔ تمام صورتوں میں یہ ضروری ہے کہ غیر چپکنے والی ڈریسنگز کا استعمال کیا جائے جو جلد سے چپکی نہ ہوں تاکہ مزید نقصان کو کم کیا جا سکے۔ 
• پٹیاں۔. اس بات کو یقینی بنانے کے لیے پٹیوں کی ضرورت ہو سکتی ہے کہ ڈریسنگ اپنی جگہ پر رہے کیونکہ اگر ڈریسنگ پھسل جاتی ہے، تو وہ نازک جلد کو پھاڑ سکتی ہیں یا زخموں کو کپڑوں یا بستر سے چپکنے کا سبب بن سکتی ہیں۔ برقرار رکھنے والی پٹی اس بات کو یقینی بنانے میں مدد کر سکتی ہے کہ ڈریسنگ اپنی جگہ پر رہیں۔  
• موئسچرائزر. EB کی تمام اقسام میں خارش ایک بڑا مسئلہ ہو سکتی ہے۔ جیسے جیسے زخم بھرتے ہیں، یا انفیکشن بڑھتے ہیں، خارش پریشانی کا باعث بن سکتی ہے لیکن جلد کو اچھی طرح سے نمی رکھنے سے واقعی مدد مل سکتی ہے۔ 
• اینٹی مائکروبیل کلینزر. کھلے زخموں کے اکثر بڑے حصوں کی وجہ سے ہر قسم کے EB کے ساتھ انفیکشن کا خطرہ ہوتا ہے اور اس طرح اس خطرے کو کم کرنے کے لیے اینٹی مائکروبیل کلینزر، موئسچرائزر اور ٹاپیکل ٹریٹمنٹ اکثر ضروری ہوتے ہیں۔ ٹاپیکل ٹریٹمنٹ ایک دوا ہے جس کا مقصد جسم پر کسی خاص جگہ پر لاگو ہوتا ہے جس کا مقصد یہ ہوتا ہے کہ یہ ان ٹشوز کا علاج کرتا ہے جن پر اسے دیگر سائٹس پر کوئی خاص اثرات کے بغیر لاگو کیا گیا ہے۔ 

ایسے ماہر فراہم کنندگان ہیں جو اس جیسی اشیاء کو براہ راست آپ کے گھر پہنچا سکتے ہیں، اور بہت سی فارمیسی جو نسخے کی ترسیل کی خدمت پیش کرتے ہیں، اس لیے اپنی مقامی فارمیسی سے رجوع کریں۔ ان فراہم کنندگان میں سے ایک ہے۔ بلن ہیلتھ کیئر جن کے پاس EB کمیونٹی کو سپورٹ کرنے کا وسیع تجربہ ہے۔ وہ مستقل طور پر مصنوعات اور سامان کا ایک بڑا ذخیرہ رکھتے ہیں جو عام طور پر EB کے ساتھ رہنے والے لوگوں کے لیے تجویز کیا جاتا ہے اور یہاں تک کہ EB کے تمام سوالات اور آرڈرز میں مدد کے لیے ایک سرشار ٹیم بھی بنائی ہے۔ طبی سامان تک رسائی اور مناسب نسخے کی دوائیں حاصل کرنے کے بارے میں مزید جاننے کے لیے، براہ کرم DEBRA EB کمیونٹی سپورٹ ٹیم سے رابطہ کریں۔.

جب کہ آپ جلد کے صدمے کے خطرے کو کم کرنے کے قابل ہوسکتے ہیں، چھالے ناگزیر اور بعض اوقات اچانک ہوتے ہیں، بغیر کسی واضح وجہ کے ظاہر ہوتے ہیں۔ چھالے بھی خود کو محدود نہیں کرتے اور اگر اکیلے چھوڑ دیا جائے تو بڑے ہو سکتے ہیں۔ بڑے چھالے = بڑے زخم، اور اس لیے چھالوں کا انتظام آپ کی جلد کی دیکھ بھال کے معمولات کا ایک اہم حصہ ہے اور جلد از جلد ان کو ٹھیک کرنا ضروری ہے۔ براہ کرم وسائل کے سیکشن کا حوالہ دیں۔ ('وسائل' سے لنک کریںجلد کی دیکھ بھال کے بارے میں مزید معلومات کے لیے۔ 

اس کا مقصد کسی بھی سیال کو نکال کر چھالے کو بڑا ہونے سے روکنا ہے، جس سے چھالے کے دوبارہ سیل ہونے اور دوبارہ بننے سے روکنے کے لیے کافی بڑا کھلنا چھوڑنا ہے، جبکہ نیچے کی کچی جلد کی حفاظت کرنا ہے۔ 

اپنے چھالوں کو سنبھالنے میں آپ کی مدد کرنے کے لیے ذیل میں کچھ تجاویز ہیں:  

1. چھالوں کے سیال کی نکاسی کی اجازت دینے کے لیے ہائپوڈرمک سوئی سے چھالوں کو لانسنگ یا 'پاپنگ' کرنا۔ یہ چھالے کو بڑھنے اور خراب ہونے والی جلد کے بڑے کچے حصے کو بنانے سے روکتا ہے۔ 
2. جراثیم سے پاک سوئی کا استعمال کریں - سائز اہم ہے لہذا اپنے ہیلتھ کیئر فراہم کنندہ سے بات کریں تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ آپ صحیح سائز کا استعمال کر رہے ہیں۔ آپ اپنے GP یا EB ماہر مرکز سے جراثیم سے پاک سوئیوں کی فراہمی کے لیے کہہ سکتے ہیں۔ براہ کرم نوٹ کریں کہ سوئیوں کو ٹھکانے لگانے کے لیے آپ کو تیز باکس اور جمع کرنے کی خدمت کی ضرورت ہوگی۔ سوئیوں کو ٹھکانے لگانے کے بارے میں معلومات.
3. چھالے کے سب سے نچلے مقام پر لینس کریں تاکہ کشش ثقل سیال کو دور کرنے میں مدد کر سکے۔ 
4. سیال کی نکاسی میں مدد کے لیے گوج یا صاف کپڑے سے آہستہ سے دباؤ لگائیں – کچھ لوگ سیال نکالنے کے لیے صاف سرنج استعمال کرنے کو ترجیح دیتے ہیں۔ 
5. نیچے کی کچی جلد کی حفاظت اور انفیکشن کے امکان کو کم کرنے کے لیے چھالے کی چھت کو برقرار رکھیں۔ 
6. چھالے کے ارد گرد سے کسی بھی مردہ جلد یا ملبے کو ہٹا دیں، جب کہ چھالے کی چھت کو برقرار رکھا جائے - جلد کو پہنچنے والے نقصان کو محدود کرنے کے لیے ڈب کو نہ رگڑیں۔ 
7. اگر نیچے کی کچی جلد کا کچھ حصہ کھلے زخم کی طرح کھلا رہ گیا ہے، تو آپ اپنے ہیلتھ کیئر فراہم کنندہ کی طرف سے تجویز کردہ نان اسٹک ڈریسنگ کا استعمال کرتے ہوئے اس علاقے کو کپڑے پہن سکتے ہیں۔ عام چپچپا پلاسٹر استعمال نہ کریں کیونکہ یہ جلد کو مزید نقصان پہنچا سکتے ہیں۔ اگر چپکنے والا پلاسٹر غلطی سے استعمال ہوتا ہے، تو چپکنے والی ہٹانے والی مصنوعات موجود ہیں جن میں سپرے اور وائپس شامل ہیں جو جلد کو ہونے والے کسی بھی نقصان کو محدود کرنے میں مدد کر سکتے ہیں، یہ آپ کو آپ کے جی پی یا فارمیسی کے ذریعے نسخے پر دستیاب ہو سکتے ہیں۔ یہ مصنوعات آپ کے بچے کے اسکول، بچوں کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے کو فراہم کرنا، یا ملاقات کے وقت استعمال کے لیے اپنے ساتھ لے جانا بھی مفید ہو سکتا ہے، مثلاً خون دیتے وقت۔ 
8. زخم کو نم رکھنے میں مددگار ثابت ہو سکتا ہے کیونکہ خشکی کھجلی کو مزید خراب کر سکتی ہے۔ اس میں مدد کے لیے کریمیں دستیاب ہیں۔ 

آپ کی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم آپ کو چھالوں کی دیکھ بھال کے بارے میں مشورہ دینے میں مدد کرے گی اور آپ کی جلد اور EB کی قسم کے لیے موزوں ڈریسنگ اور پروڈکٹس کی سفارش کر سکتی ہے۔ 

چھالے اندرونی طور پر بھی ظاہر ہو سکتے ہیں – منہ، مقعد کے علاقے، اور دیگر چپچپا جھلیوں (ناک، منہ، پھیپھڑوں کے پیٹ) میں، جو تکلیف دہ ہو سکتے ہیں۔ غائب پروٹین جو جلد کو اس کی طاقت دیتے ہیں جسم کے اندر مختلف بافتوں میں ظاہر ہوتا ہے، بشمول آنکھ کو ڈھانپنے والی جھلی اور منہ اور غذائی نالی کے اندر موجود ٹشو۔ اس قسم کے چھالوں کا علاج کیسے کیا جائے اس بارے میں مدد کے لیے براہ کرم اپنی EB ہیلتھ کیئر ٹیم سے بات کریں۔ 

بہت سے معاملات میں، ایک بار چھالا لگنے کے بعد یہ ٹھیک ہو جائے گا اور مزید درد کا باعث نہیں بنے گا تاہم کچھ لوگ چھالوں کی موجودگی کے بغیر بھی درد اور خارش کا تجربہ کر سکتے ہیں۔  

جلد کا ایک حصہ جس میں چھالے پڑ گئے ہوں اور بھی زیادہ نازک ہو سکتے ہیں، خاص طور پر اسی علاقے میں چھالوں کے دوبارہ ہونے کے بعد۔ 

بعض اوقات زخم ٹھیک نہیں ہوتا، یا ٹھیک نہیں ہوتا لیکن پھر دوبارہ ٹوٹ جاتا ہے، جو تکلیف دہ ہو سکتا ہے، اور یہ زخم کو انفیکشن کے لیے زیادہ حساس بنا سکتا ہے۔ یہ ایک دائمی زخم کے طور پر جانا جاتا ہے. ان حالات میں، اپنے EB ہیلتھ کیئر کے ماہر سے بات کریں تاکہ یہ معلوم ہو سکے کہ زخم کیوں ٹھیک نہیں ہو رہا ہے تاکہ وہ مدد کر سکیں، مثلاً، ایک متبادل قسم کی ڈریسنگ تجویز کر کے، کریم کا استعمال کر کے، یا اینٹی فنگل/اینٹی بیکٹیریل کے ساتھ ڈریسنگ کر کے۔ خصوصیات، یا انفیکشن کو صاف کرنے کے لیے کچھ تجویز کر کے۔ دیگر عوامل بھی ہیں جو متاثر کر سکتے ہیں کہ آپ کے زخم کتنے اچھے ہوتے ہیں بشمول غذائیت، نیند اور تناؤ کو کم کرنا۔ براہ کرم اپنے EB ہیلتھ کیئر اسپیشلسٹ یا سے رابطہ کریں۔ ڈیبرا ای بی کمیونٹی سپورٹ ٹیم بہبود کی حمایت کے لئے. 

EB کے انتظام کے لیے بار بار ڈریسنگ کی تبدیلیاں انتہائی تکلیف دہ اور تکلیف دہ ہو سکتی ہیں، پھر بھی یہ زندگی بھر اور باقاعدگی سے، بعض اوقات روزانہ کی جلد کی دیکھ بھال، زخم اور چھالوں کے انتظام کا اہم حصہ ہیں۔ 

چھالوں کو جلد از جلد ختم کر دینا چاہیے تاکہ ان سے مزید درد اور نقصان نہ ہو۔ 

ڈریسنگ کی تبدیلیوں کو مکمل کرنے میں لگنے والا وقت بہت مختلف ہو سکتا ہے لیکن زیادہ سے زیادہ درد میں کمی کے لیے یہ مشورہ دیا جاتا ہے کہ کم سے کم وقت میں ڈریسنگ کی تبدیلیاں مکمل کریں۔ مختلف ڈریسنگز دستیاب ہیں، اور اس بات کو یقینی بنانا ضروری ہے کہ آپ کے پاس سب سے زیادہ مناسب ڈریسنگ ہوں، مثلاً شدید متاثرہ نوزائیدہ بچوں کو کم سے کم ہینڈلنگ کی ضرورت ہوتی ہے اور انہیں ڈریسنگز کی ضرورت پڑسکتی ہے جو کئی دنوں تک برقرار رہ سکتی ہے۔  

مزید نقصان اور درد کو کم کرنے کے لیے غیر چپکنے والی ڈریسنگ بہت اہم ہیں۔ اگر چپکنے والی ڈریسنگ غلطی سے لگائی جاتی ہے، تو آپ کے جی پی کے ذریعے یا فارمیسیوں کے ذریعے آپ کو چپکنے والی ہٹانے والی مصنوعات دستیاب ہیں۔ سلیکون پر مبنی ڈریسنگز روایتی، چسپاں ڈریسنگز کے مقابلے میں اکثر لاگو اور ہٹانا آسان ہوتی ہیں۔ آپ کی EB ماہر صحت کی ٹیم کو مشورہ دینے کے لیے بہترین جگہ دی جائے گی۔ 

ای بی ہیلتھ کیئر سینٹرز آف ایکسی لینس میں EB ماہر صحت کی ٹیمیں زخموں کے انتظام میں وسیع مہارت رکھتی ہیں اور آپ کے لیے صحیح علاج کے منصوبے کے بارے میں مشورہ دے سکیں گی۔ براہ کرم اپنے EB ہیلتھ کیئر اسپیشلسٹ سے رابطہ کریں یا اگر آپ کو کسی ماہر تک رسائی حاصل نہیں ہے تو DEBRA EB کمیونٹی سپورٹ ٹیم آپ کو حوالہ دینے میں مدد کر سکتی ہے۔ 

زخموں سے منسلک درد اور EB کی وجہ سے جلد کے چھالوں سے نمٹنا بہت مشکل ہو سکتا ہے تاہم درد سے نجات کے لیے مختلف آپشنز موجود ہیں جن کا انحصار علامات کی شدت اور اس سے منسلک درد پر ہوتا ہے، ان میں کریم، جیل اور زبانی علاج۔ 

EB کی مخصوص قسموں کے لیے، جیسے EBS، کاؤنٹر سے زیادہ درد کش ادویات راحت فراہم کر سکتی ہیں لیکن براہ کرم آگاہ رہیں کہ 16 سال سے کم عمر کے بچوں کو کبھی بھی اسپرین نہیں دی جانی چاہیے کیونکہ اس میں ایک چھوٹا سا خطرہ ہوتا ہے جس سے Reye's Syndrome نامی سنگین حالت پیدا ہو سکتی ہے۔ ، یہ NHS کی طرف سے مشورہ دیا جاتا ہے. 

درد پر قابو پانے کے لیے مضبوط اختیارات آپ کے EB ہیلتھ کیئر ماہر کے ذریعے نسخے پر بھی دستیاب ہو سکتے ہیں جس میں مورفین بھی شامل ہے، جو اکثر ڈریسنگ میں تبدیلی سے پہلے استعمال کیا جاتا ہے، اور شیر خوار بچوں کے لیے زبانی سوکروز کا محلول، جہاں میٹھے محلول (زبانی سوکروز) کی تھوڑی مقدار زبان پر رکھی جاتی ہے۔ طریقہ کار کے درد کو کم کرنے کے لئے. یہ نوزائیدہ بچوں میں طریقہ کار سے پہلے اور اس کے دوران فائدہ مند ثابت ہوا ہے۔ 

براہ کرم اپنے EB ہیلتھ کیئر ماہر سے درد کش ادویات کے استعمال پر بات کریں۔ 

ڈریسنگ میں تبدیلیاں کرنے میں لگنے والے وقت کو کم کرنا، مثال کے طور پر ڈریسنگ کو پہلے سے کاٹنے کے لیے ٹیمپلیٹس کا استعمال کرنے سے وہ وقت کم ہو جاتا ہے جس میں فرد کو تکلیف ہوتی ہے اور اس کے درد کو کم کرنے میں مدد ملتی ہے۔  

EB کے ساتھ رہنے والے کچھ لوگ محسوس کرتے ہیں کہ وہ چیزیں کرنا جن سے وہ لطف اندوز ہوتے ہیں، جیسے کہ موسیقی سننا، دوسروں کے ساتھ وقت گزارنا، باہر نکلنا، گیمز کھیلنا، یا ٹی وی دیکھنا مفید خلفشار فراہم کرتے ہیں۔ دیگر فلاحی مداخلتوں کے درمیان ذہن سازی اور سانس لینے کی تکنیکوں کا استعمال بھی مددگار ثابت ہو سکتا ہے۔ EB ماہر مراکز میں صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیموں کے پاس درد کے انتظام کا وسیع تجربہ ہے اور وہ آپ کی مدد کر سکتے ہیں، خواہ آپ کا درد کتنا ہی ہلکا ہو یا شدید، درد کے انتظام کی تکنیکوں یا بحرانی منصوبے کے ساتھ۔ 

مفید لنکس سیکشن میں ان تنظیموں کے لنکس شامل ہیں جو درد کے انتظام کی تکنیکوں پر تعاون پیش کرتے ہیں۔  

آپ تجاویز اور مشورے تک بھی رسائی حاصل کر سکتے ہیں۔ NHS ویب سائٹ پر دائمی درد کا انتظام.

کھلے زخم یا کچی جلد متاثر ہو سکتی ہے جس کے بعد مزید درد اور نقصان کو روکنے کے لیے فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ بہت سے انفیکشنز کو اچھی طرح سے ہاتھ دھونے سے روکا جا سکتا ہے اور چھالوں کو چھلنی کرنے اور ڈریسنگ تبدیل کرتے وقت صاف سامان ضروری ہے۔ 

مندرجہ ذیل ایک انفیکشن کی موجودگی کی نشاندہی کر سکتے ہیں. 

اگر آپ ان علامات میں سے کسی کا تجربہ کرتے ہیں یا آپ کو خدشہ ہے کہ آپ کے زخموں میں انفیکشن ہو سکتا ہے، تو آپ کو اپنے مقامی جی پی یا صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے روبرو طبی جائزہ لینا چاہیے۔ 

• جلد کے علاقے کے ارد گرد لالی اور گرمی. 
• جلد سے پیپ نکلنے کا علاقہ یا پانی سے خارج ہونے والا مادہ۔ 
• زخم کی سطح پر کرسٹنگ. 
• ایک ایسا زخم جو مندمل نہیں ہوتا۔ 
• چھالے سے دور پھیلنے والی سرخ لکیر یا لکیر، یا چھالوں کا مجموعہ (کالی یا بھوری جلد پر دیکھنا زیادہ مشکل ہو سکتا ہے)۔ 
• 38C (100.4F) یا اس سے زیادہ درجہ حرارت (بخار)۔ 
• ایک غیر معمولی بو. 
• درد میں اضافہ. 

انفیکشن کی پہلی علامت پر، براہ کرم اپنے جی پی یا صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے رابطہ کریں جو مناسب علاج فراہم کر سکے گا جس میں جراثیم کش کریمیں، اینٹی بائیوٹکس، جیل یا ماہر ڈریسنگ شامل ہو سکتی ہے۔ 

طویل مدتی مدد کے لیے اور زخم کو ٹھیک کرنے میں مدد کے لیے آپ غذائیت اور غذائی سپلیمنٹس کے ذریعے اپنی قوت مدافعت کو بڑھا سکتے ہیں۔ آپ کے لیے بہترین غذائیت کے منصوبے پر بھی بات کرنے کے لیے اپنے EB ہیلتھ کیئر ماہر سے بات کریں۔ ہمارے غذا اور غذائیت کے سیکشن پر جائیں۔ ہمارے EB ماہر غذائی ماہرین اور اراکین کی مزیدار ترکیبوں کے لیے، اعلیٰ پروٹین، غذائیت سے بھرپور اور کچھ قسم کے EB، زیادہ کیلوری والے کھانے، پڈنگز، یا اسنیکس فراہم کرنے کے لیے صحت مند اجزاء کے ساتھ۔

خارش کو کم کرنے میں مدد کے لیے جلد کی اچھی دیکھ بھال ضروری ہے۔ اگرچہ کھرچنے کی خواہش کا مقابلہ کرنا مشکل ہو سکتا ہے، لیکن کچھ لوگ اس جگہ کو ٹھنڈے گیلے کپڑے سے تھپتھپاتے ہوئے یا ٹھنڈا نہانے سے کچھ سکون ملتا ہے۔ اگر خارش کی شدت اس کی ضرورت محسوس کرتی ہے تو، خارش کو کم کرنے میں مدد کے لیے دوائیں دستیاب ہیں جیسے ٹاپیکل کریم اور مرہم۔ 

اس بات کو یقینی بنانا کہ آپ ہائیڈریٹ ہیں، زیادہ گرمی سے بچیں، اور آپ کی جلد سے رابطہ کرنے والی مصنوعات کے بارے میں ذہن نشین کرنے سے بھی مدد ملے گی۔ 

آرام، سانس لینے اور ذہن سازی کی تکنیکیں بھی راحت فراہم کر سکتی ہیں، اکثر طبی اور دیگر طرز عمل کے علاج کے ساتھ۔ مختلف حل مختلف لوگوں کے لیے کام کرتے ہیں اس لیے بہتر ہے کہ اپنی انفرادی ضروریات پر اپنے EB ہیلتھ کیئر ماہر سے بات کریں۔ 

خارش والی جلد کا علاج کرنے کے بارے میں مزید معلومات اور نکات.

ای بی کے زخم اور چھالے داغ سے بھر سکتے ہیں۔ جب ٹشو کو نقصان پہنچتا ہے اور یہ ہلکے، سطحی، اور عارضی، یا وسیع اور مستقل ہو سکتے ہیں تو داغ جسم کے قدرتی شفا کے عمل کا حصہ ہیں۔ عام طور پر، داغ کے جتنے زیادہ ٹشو ہوتے ہیں، وہ علاقہ اتنا ہی نازک ہو سکتا ہے۔ جلد کے ان کمزور علاقوں کے لیے پیڈنگ مزید نقصان کو محدود اور سست کرنے میں مدد کر سکتی ہے۔ 

بڑے پیمانے پر داغ دھبے پیچیدگیوں کا باعث بن سکتے ہیں جس کے لیے سرجری کی ضرورت پڑ سکتی ہے، آپ کا EB ہیلتھ کیئر ماہر آپ سے بات کرے گا کہ علاج کے کیا آپشن دستیاب ہیں۔ 

اگر آپ کو داغ پڑنے کے بارے میں کوئی تشویش ہے یا آپ کو مدد کی ضرورت ہے تو، EB ماہر صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیموں کو اس علاقے میں وسیع تجربہ حاصل ہے اور وہ آپ کے خدشات کے ساتھ ساتھ آپ کو کسی بھی جذباتی مدد کی ضرورت پر بات کر سکتی ہیں۔ 

تناؤ اور نیند کی کمی منفی اثر ڈال سکتی ہے۔ اثر زخم کی شفا یابی اور درد سے نمٹنے کی صلاحیت۔ تاہم، ان علامات کو تناؤ کے انتظام کی تکنیکوں، غذائی سپلیمنٹس، ادویات، مراقبہ، ذہن سازی، اور دیگر صحت مندانہ مداخلتوں کے ذریعے بہتر بنایا جا سکتا ہے۔ آپ کی EB ہیلتھ کیئر ٹیم آپ کے لیے صحیح علاج تلاش کرنے میں آپ کی مدد کر سکے گی، آپ رسائی بھی کر سکتے ہیں۔ اضافی وسائل یہاں دیکھیں یا یہاں مزید معلومات کے لئے. 

EB کے ساتھ رہنا مشکل ہو سکتا ہے، لیکن ڈیبرا ای بی کمیونٹی سپورٹ ٹیم ہر قسم کے وراثتی اور حاصل شدہ EB کے ساتھ رہنے والے یا اس سے براہ راست متاثر ہونے والے ہر فرد کے لیے یہاں موجود ہے۔ ٹیم زندگی کے ہر مرحلے پر جذباتی، عملی اور مالی معلومات اور مدد فراہم کر سکتی ہے۔ 

DEBRA UK میں بطور ممبر شامل ہونا مکمل طور پر مفت ہے، اور رکنیت آپ کو DEBRA EB کمیونٹی سپورٹ ٹیم کی طرف سے پیش کردہ تمام خدمات تک رسائی فراہم کرتی ہے، اس کے علاوہ دیگر عظیم فوائد بشمول بیسپوک ایونٹس، جہاں آپ EB کمیونٹی کے اراکین کے ساتھ ذاتی طور پر یا آن لائن، رعایتی تعطیلات سے رابطہ کر سکتے ہیں۔ وقفے، وکالت، اور ماہر مالیاتی معلومات، مدد، اور گرانٹس۔ 

رکنیت آپ کو آواز بھی دیتی ہے اور ہم جو کچھ کرتے ہیں اسے شکل دینے کا موقع بھی فراہم کرتی ہے۔ تحقیقی پروجیکٹ جن میں ہم سرمایہ کاری کرتے ہیں، اور وہ خدمات جو ہم پوری EB کمیونٹی کے لیے پیش کرتے ہیں۔ اس کے علاوہ صرف ایک ممبر کے طور پر شامل ہونے سے آپ کو فرق پڑے گا کیونکہ ہمارے پاس جتنے زیادہ ممبرز ہوں گے، اتنا ہی زیادہ ڈیٹا ہمارے پاس ہے، جو EB ریسرچ پروگرام کو سپورٹ کرنے کے لیے بہت ضروری ہے، اور زیادہ ممبران حکومت کی لابی میں مدد کرنے کے لیے ہمیں ایک بلند آواز دیتے ہیں، پوری EB کمیونٹی کے فائدے کے لیے خدمات کو بہتر بنانے کے لیے درکار تعاون کے لیے NHS، اور دیگر تنظیمیں۔